Lyellov syndróm alebo toxická epidermálna nekrolýza je zriedkavé, veľmi život ohrozujúce ochorenie kože spôsobené alergickou reakciou na určité lieky. Patria sem chemoterapeutiká, antikonvulzíva, antibiotiká. Epidermálna choroba je charakterizovaná akútnym zápalovým procesom, negatívne ovplyvňuje sliznicu dutiny ústnej dutiny, očné bulvy, pohlavné orgány. V 30 až 60% prípadov nastáva smrť.

Čo je toxická epidermálna nekrolýza?

Čo je Lyellov syndróm? Ide o ochorenie, ktoré sa vyskytuje u pacientov akejkoľvek vekovej skupiny. Prvýkrát to objavil Alan Lyell v roku 1956, ktorý opísal ľudský stav ako "eróziu pripomínajúcu oparenie kože". Epidermálna patológia sa vyznačuje rozsiahlou stratou kože. Po otvorení blistrov je možné pozorovať vlhký povrch pokožky nerovných rozmerov.

Toxická epidermálna nekrolýza je nebezpečným ochorením charakterizovaným imunologickou poruchou funkcie kože. Na tele sa objavujú bubliny, ktoré sa navzájom spájajú a pokrývajú pôsobivú časť svojho povrchu (30% alebo viac). Koža sa odlupuje a vyteká a opúšťa červené oblasti. Často ochorenie postihuje oblasť okolo očí, sliznicu úst, hrdla a priedušiek.

Symptómy toxickej epidermálnej nekrolýzy

Porucha môže byť spôsobená reakciou na použitie silných liekov: antikonvulzíva, nesteroidné protizápalové lieky alebo niektoré antibiotiká. Porážka celého povrchu pokožky je len jedným z prejavov problému. Ďalšie príznaky toxickej epidermálnej nekrolýzy zahŕňajú:

  • zvýšenie teploty na 38-40 ° C;
  • opuch hrdla;
  • svrbenie;
  • malátnosť,
  • výskyt vezikúl na koži, sliznice;
  • papulózna vyrážka;
  • porážka pohlavných orgánov (vaginitída, balanoposthitis)
  • erózia kože;
  • hypotenzia, tachykardia;
  • obštrukcia normálnej aktivity vnútorných orgánov (pečeň, obličky, srdce).

Príčiny Lyellovho syndrómu

Epidermálna toxická nekrolýza nie je úplne zrozumiteľná, preto je pre lekárov ťažké odpovedať na otázku, prečo vzniká. Niektorí vedci sa domnievajú, že Lyellova choroba je komplikáciou multiformného erytému. Nekrolýza sa niekedy vyskytuje u pacientov s citlivosťou na niektoré lieky (sulfónamidy, antibiotiká, barbituráty). Ďalšie príčiny Lyellovho syndrómu:

  • genetické faktory;
  • vírusová infekcia mykoplazmy;
  • HIV;
  • lupus erythematosus;
  • dôsledky transplantácie kostnej drene alebo transplantácie orgánov.

Lyellov syndróm u detí

Dieťa je náchylnejšie na lieky, ktoré môžu spôsobiť ochorenie. Citlivosť na alergény je ďalšou príčinou záchvatov. Lyellov syndróm u detí v počiatočnom štádiu vývoja pripomína chrípku: stúpa teplota, malátnosť, závrat. Ochorenie môže mať negatívny vplyv na oči (konjunktivitída). Po týždni sa prejavujú prejavy vo forme vyrážok, edému, nekontrolovaných epidermálnych strát.

Ak sa vyskytnú známky nekrolýzy, nehľadajte užitočné lieky v skrini na lieky. Mali by ste okamžite kontaktovať kliniku, urobiť krvný test, moč a prejsť elektrokardiogramom. Na liečbu lekári často predpisujú lieky ako fenobarbital, oxyfenbutazón a vitamíny. Rodičia by mali vedieť, že samoliečba Lyellovou chorobou je neprijateľná! Odporúčaná ranná hospitalizácia a posilnená liečba.

Diagnóza toxickej epidermálnej nekrózy

Ženy trpia touto chorobou častejšie ako muži (v pomere 1,5: 1). Vo vysokorizikovej skupine existujú malé deti a pacienti s vírusom imunodeficiencie (HIV) v dôsledku slabého imunitného systému. Ak chcete zvýšiť šance na prežitie, je lepšie začať bojovať s Lyellovým syndrómom v počiatočnom štádiu. Rozlišovať chorobu od podobných patológií môže len lekár, vzhľadom na zvláštnosti jeho prejavu. Diagnóza toxickej epidermálnej nekrolýzy zahŕňa:

  • histológia postihnutých oblastí;
  • vymenovanie imunologických testov;
  • kožná biopsia;
  • krvný test (všeobecný, biochemický);
  • test moču.

Biochemia krvných a imunologických testov pomáha nielen pri detekcii toxickej epidermálnej choroby, ale aj pri určovaní lieku, ktorý spôsobil alergickú reakciu. Po obdržaní výsledkov sa pacientovi odporúčajú lieky, ktoré vám umožnia kontrolovať hladinu celkového proteínu alebo albumínu. Na identifikáciu lézií vnútorných orgánov sú predpísané nasledujúce diagnostické postupy:

  • elektrokardiogram (EKG);
  • počítačová tomografia (CT);
  • ultrazvuk (ultrazvuk);
  • magnetické rezonančné zobrazenie (MRI).

Liečba Lyellovho syndrómu

Prvá vec, ktorú musíte urobiť, je vylúčiť lieky, ktoré spôsobili alergie. Ak sa vyskytnú známky nekrolýzy a zhoršenia blahobytu, musí sa povoliť ambulancia. Operatívna hospitalizácia je kľúčom k oživeniu, keďže progresia epidermálnej nekrózy pokožky môže spôsobiť najsilnejšie negatívne prejavy. Riadenie chorôb zahŕňa tri hlavné ciele:

  1. hemodynamická stabilita;
  2. odstránenie bolesti;
  3. príslušný boj proti toxickej nekrolýze.

Včasná izolácia pacienta do samostatnej jednotky intenzívnej starostlivosti zlepšuje kontrolu nad priebehom epidermálneho ochorenia. Kontroluje sa:

  • srdcová frekvencia;
  • krvný tlak;
  • telesná teplota;
  • centrálny venózny tlak;
  • koncentrácia kyslíka / koncentrácia hemoglobínu;
  • možnosť výdaja moču.

Liečba Lyellovho syndrómu zahŕňa použitie sedatív, antihistaminík, anestetík, vitamínov. Vykonáva sa procedúra na detoxikáciu tela, predpísaná špeciálna terapia pomocou antibiogramov za predpokladu, že nedôjde k alergii na lieky. Bubliny sú odstránené a pokryté špeciálnou ochranou. Niekedy lekári používajú očné viečka na zmiernenie bolesti.

Liečba

Prvých 5 až 7 dní sa aktívne liečia toxickou epidermálnou nekrolýzou, po ktorej nasleduje nižšia dávka. Určený postup na detoxikáciu a rehydratáciu. Na udržanie rovnováhy vody a soli a hladiny proteínov podávaných pacientovi na 2 litre tekutiny denne spolu s albumínom. Lieková terapia zahŕňa nasledujúce lieky proti nekrolýze:

  • aerosóly glukokortikoidov, masti;
  • roztok chloridu vápenatého 10%;
  • ibuprofen;
  • intravenózne imunoglobulíny;
  • Ringerov roztok;
  • furosemid;
  • fenobarbitalu;
  • roztok glukózy 5%;
  • inhibítory proteáz (aprotinín).

prevencia

Lyellov syndróm je nebezpečným ochorením, ktoré vedie k negatívnym následkom. Patria medzi ne: strata epitelu, zraniteľnosť voči bakteriálnym, plesňovým infekciám. Závažná forma epidermálneho ochorenia je sprevádzaná gastrointestinálnym krvácaním, poruchou zraku, urogenitálnou patológiou. Významná strata tekutiny s rozsiahlym oddelením kože a neschopnosťou jesť potravu rýchlo vedie k hypovolemii, akútnej nekróze, šoku. Príčiny smrti sú sepsa a zlyhanie multisystémových orgánov.

Ak chcete zlepšiť prognózu, mali by ste urobiť krvný test na identifikáciu liekov, ktoré môžu spôsobiť alergie. Prevencia toxickej epidermálnej nekrolýzy zahŕňa opustenie týchto liekov. Tiež je potrebné obmedziť pobyt na slnku, aby sa organizmus temperoval všetkými možnými spôsobmi. Pacienti, ktorí prežili po predchádzajúcej Lyellovej chorobe, by sa mali vyhnúť užívaniu liekov, ktoré spôsobili komplikácie.

Lyellov syndróm alebo toxická epidermálna nekrolýza

Lyellov syndróm alebo toxická epidermálna nekrolýza je závažná polyetiological ochorenie s alergickou povahu a vykazujú náhle porušenie pacienta, bulózna lézie sliznice a povrchovej vrstvy kože.

Niekedy sa Lyellov syndróm spája s ťažkou formou Stevens-Johnsonovho syndrómu. Početné štúdie odhalili podobnú patogenetiku týchto foriem ochorenia. Rozdiely medzi Lyellovým syndrómom zahŕňajú toxické epiteliálne poškodenie určitých skupín liečiv alebo ich metabolitov. Jasné rozdiely medzi syndrómom Stevens-Johnsonov a Lyellovým syndrómom stále neexistujú.

Obidve tieto stavy sú závažným malígnym exudatívnym erytémom v dôsledku drogovej toxémie charakterizovanej ťažkou dehydratáciou, toxickým poškodením vnútorných orgánov a vývojom infekčného procesu, ktorý sprevádza syndróm. Všetky tieto príznaky v súhrne a každý samostatne môžu viesť k smrteľnému výsledku ochorenia.

Mechanizmus vývoja ochorení

Lyellov syndróm sa vyvíja v dôsledku vstupu antigénov do tela pacienta zvonku. Najčastejšie sú tieto alergény lieky alebo produkty mikrobiálneho rozkladu. Patogénne mikroorganizmy nie sú schopné vylučovať sa von z dôvodu defektu detoxikačného systému, čo vedie k fixácii (spojeniu) proteínov epidermálnych buniek s antigénmi.

V dôsledku vývoja syndrómu imunitný systém zahŕňa ochranný režim vo forme protilátok zameraných na antigény. Dôsledkom tejto reakcie je nekrotická zmena epidermálnych buniek. Ak porovnáme patogenézu ochorenia, je veľmi podobný syndrómu odmietnutia darcovských orgánov s inkompatibilitou. V tomto prípade zohráva vlastná pleť kožu úlohu cudzieho tkaniva.

Faktory prispievajúce k rozvoju choroby

Hlavným faktorom, ktorý prispieva k vzniku Lyellovho syndrómu, je neznášanlivosť pacienta na určité typy liekov pri liečení ochorení.

Medzi najnebezpečnejšie lieky patria sulfónamidy (biseptol, sulfodimetoxín, streptokid, sulfasalazín a sulfulfán). Navyše nasledujúce skupiny liečiv sú schopné viesť k rozvoju syndrómu:

  • antibakteriálne liečivá (penicilín, tetracyklín a makrolidy) a najmä erytromycín;
  • antikonvulzívum (fenobarbital, fenytoín);
  • protizápalové a analgetické (Aspirín, Diclofenac, Analgin);
  • proti tuberkulóze (izoniazid);
  • vitamíny a kontrastné látky na rádiografiu;
  • Doplnky a imunopreparáty.

Jedným z možných faktorov pre nástup Lyellovho syndrómu je akútny infekčný proces spôsobený stafylokokom aureus. Okrem toho sú opísané prípady, kedy neboli objasnené príčiny Stevens-Johnsonovho syndrómu, t.j. Pri absencii provokačných faktorov (infekcia, lieky atď.) Postup patologického postupu napriek tomu pokročil.

Typy Lyellovho syndrómu

Rozmanitosť syndrómu sa určuje s prihliadnutím na etiológiu. Najvýznamnejšou formou syndrómu sú:

Idiopatickej. Do tejto skupiny patria všetky prípady s nevysvetlenými príčinami vývoja symptómu epidermálnej toxickej nekrolýzy.

Drog. Táto forma ochorenia sa vyvíja v dôsledku liečby.

STAFILOGENNAYA. Príčiny choroby sú stafylokoková infekcia. Tento druh Lyellovho syndrómu sa môže vyskytnúť iba u detí. Nezáleží na použití liekov a nevedie k smrti. Spravidla je prognóza na obnovenie tejto formy ochorenia vo väčšine prípadov priaznivá.

OCHRANA S DIAĽKOVOU PATOLÓGIOU. Táto skupina je definovaná prípadmi, keď sa príznaky vyskytujú na pozadí psoriázy, kiahní, pemfigusu, šindľov.

Hlavnými miestami lokalizácie lézií sú brucho, ramená, hrudník, gluteálna oblasť, chrbát a ústa.

symptomatológie

Tento syndróm je najčastejší u detí a mladých pacientov. Akútne obdobie trvá od 5 hodín do 2-3 dní. Počas tohto obdobia sa stav pacienta prudko zhoršuje a vo zvlášť vážnych prípadoch môže ohroziť život pacienta.

V počiatočnom štádiu výskytu Lyellovho syndrómu je pozorovaná nasledujúca symptomatológia:

  • ktoré sú označené ostrou hypertermiou tela na najvyšších možných počtoch. Na povrchu kože (telo, tvár a končatiny) sa vytvárajú hnedé škvrny, ktoré sú obklopené opuchnutou tkanivou. Škvrny sú charakterizované rýchlym vyprázdnením do jedného veľkého zápalového miesta, ktoré bolí pri dotyku;
  • Ďalej sa objavuje obrovské množstvo vodnatých bublín, ako napríklad popáleniny (na fotografii). Vodnaté bubliny sú dostatočne veľké, niektoré z nich môžu dosiahnuť veľkosť dlane dospelého pacienta. Po spontánnej disekcii sa krvácavé erozívne vredy nachádzajú na mieste blistrov;
  • s miernym mechanickým účinkom na postihnutú oblasť sa epidermálna vrstva pokožky začína odlupovať a pripomína mokré oblečenie. Je charakteristické, že keď sa horná vrstva kože odlupuje od oblasti prstov na nohách a rukách, je schopná zachovať pôvodný tvar. Okrem toho s miernym tlakom na močový mechúr sa zvyšuje veľkosť a odlupuje pozdĺž obvodu;
  • sliznice sú pokryté prasklinami a modrínami, ktoré sú sprevádzané ťažkou bolesťou a krvácaním pri najmenšom fyzickom zásahu. Zvláštny nepríjemný pocit pre pacienta prináša kosti na perách (na snímke), ktoré sťažujú jedenie;
  • Lyellov syndróm sa môže objaviť nielen na epiderme a slizniciach. Jeho charakteristické prejavy sú možné na vnútornej bronchiálnej membráne, v čreve, nazofarynxe, hrtane, na pažeráku, ako aj v močovej trubici a močovej rúre;
  • zničenie kožných a slizničných tkanív vedie k prudkému zhoršeniu stavu pacienta (na obrázku). Hypertermia je sprevádzaná silnými bolesťami hlavy a nesmiernym smädom;
  • v tomto okamihu sa pacient stane pomalý a zablokovaný. Masívna strata tekutín vedie k zahusteniu krvi. To komplikuje funkčnosť celého organizmu. Toxíny tvorené v dôsledku rozpadu epidermis majú negatívny vplyv na aktivitu mozgu, čo vedie k priestorovej dezorientácii a narušeniu behaviorálnej aktivity.

Je dôležité poznamenať, že poškodené povrchy, ktoré tvoria syndróm, sú otvorené rany, ktoré sú často infikované a sprevádzané hnisavými zápalovými komplikáciami, čo predstavuje skutočné nebezpečenstvo pre život. Okrem toho dochádza k zablokovaniu krvných ciev, čo vedie k porušeniu činnosti obličiek.

Tieto príznaky sú charakteristické, preto sú skontrolované ako prvé, ak doktor predpokladá, že ide o Lyellov syndróm.

Diagnostická skúška

Na stanovenie Stevens-Johnsonovho syndrómu sa vykoná externé vyšetrenie pacienta a objavia sa charakteristické príznaky choroby.

Na odlíšenie od iných ochorení s podobnými príznakmi sa môžu vykonať laboratórne krvné testy (stanovenie leukocytózy). Navyše charakteristické rozdiely Lyellovho syndrómu sú nízke eozinofilné množstvá alebo ich absolútna absencia.

Navyše krvný test určuje zníženie počtu leukocytov a zvýšenie bodnutia a neutrofilov. Proteinogram označuje nízku celkovú hladinu bielkovín a zvýšenie globulínu.

Testy pečene, ktoré sa vykonávajú počas vývoja syndrómu, odhaľujú zvýšenie všetkých indikátorov a renálny test sa vyznačuje zvýšenou hladinou močoviny a dusíka. Zároveň je narušená rovnováha elektrolytov.

Lyellov syndróm (nekrolýza epidermis) musí byť odlíšený od syndrómu "popálenej kože", ktorý sa najčastejšie pozoruje u dospelých pacientov v reakcii na prijatie rôznych liekov. V niektorých prípadoch je zaznamenaný smrteľný výsledok ochorenia.

Na vykonanie diferenciálnej diagnostiky sa odporúča vykonať punkciu s odstránením potrebného materiálu na biopsiu, po ktorej nasleduje vyšetrenie kožného rezu. Lyellovým syndrómom spravidla celá pokožka exfoliuje, na rozdiel od syndrómu "vyhorenej kože", keď sú exfoliované iba nadržané epidermálne vrstvy.

Na objasnenie diagnózy sa môže podať imunologický test, keď provokujúce liečivo spôsobuje aktívnu proliferáciu imunitných buniek. Je dôležité rozlíšiť Lyellov syndróm od podobných ochorení s podobnými symptómami, napríklad bulóznymi formami multi-morfického exsudatívneho erytému.

Často sa ošetrujúci lekár stretáva s otázkou objasnenia lieku, ktorý viedol k vzniku ochorenia, pretože pri poskytovaní núdzovej starostlivosti je potrebné používať rôzne typy liekov. Preto je potrebné mať na pamäti, že použitie drogy, ktoré vyvolalo alergické účinky pacienta, môže viesť k závažným komplikáciám.

Priebeh ochorenia u novorodencov

Novorodenci majú spravidla negatívny vplyv na vonkajšie a vnútorné prostredie, ktoré silne ovplyvňujú nezrelý organizmus a vyvolávajú vývoj choroby. Nepochybne patogenéza Lyellovho syndrómu v detstve má vážny vplyv na celkový stav dieťaťa a ďalší vývoj.

Treba poznamenať, že imunita získaná od matky, ktorá chráni novonarodené dieťa po určitú dobu, nemá žiadny význam. Z tohto dôvodu je Lyellov syndróm diagnostikovaný u novorodencov dosť zriedkavo. Tento stav sa môže vyvinúť iba na pozadí stafylokokovej infekcie.

V tomto prípade hlavná úloha pri vzniku ochorenia patrí do alergónneho dedičného organizmu dieťaťa. Početné pozorovania priebehu ochorenia počas tohto obdobia vývoja dieťaťa naznačujú rýchly vývoj symptómov u detí, sprevádzaný všeobecnou intoxikáciou tela. Navyše porážka kože môže viesť k vzniku sepsy.

Je však potrebné vedieť, že ak sa liečba začne včas, prognóza ozdravenia u detí je dvakrát vyššia v porovnaní s dospelými pacientmi. Preto je dôležitou podmienkou uplatnenie vysokokvalifikovanej lekárskej starostlivosti v prípade primárnych klinických príznakov ochorenia, takže profesionálna liečba Lyellovho syndrómu môže zabrániť ďalším komplikáciám.

Taktika liečby

Všetky lekárske opatrenia na rozvoj syndrómu sú povinné iba v nemocnici (v jednotkách spaľovania alebo jednotkách intenzívnej starostlivosti). V prvom rade sa zrušia všetky lieky, ktoré môžu spôsobiť Lyellov syndróm. Potom by mal byť pacient vybrúsený a umiestnený na špeciálnu posteľ s udržiavaním normálnej teploty a fúkaním tela pacienta teplým vzduchom sterilného vzduchu.

Erozívne povrchy sa ošetrujú otvorenými metódami pomocou sterilných obväzov. Okrem toho sa odporúča ošetriť kožu s vonkajšími látkami hormónmi a antibiotikami (Prednisolon, Methylprednisolon, Gordoks, Contrikal atď.). To je nevyhnutné na zabránenie šírenia sekundárnej infekcie v syndróme.

Aby sa kompenzovala dehydratácia s rozvojom syndrómu, odporúča sa poskytnúť pacientovi veľa tekutín, rovnako ako Oralith a Regidron (prostriedky na obnovenie rehydratácie), berúc do úvahy hladinu elektrolytov v krvi. Každá kvapalina sa musí odoberať iba v teplej forme. Ak nie je možné dostať sami seba (bezvedomie), je potrebné do sond zaviesť zmesi živín. V prípade komplikácií choroby sa potrebné množstvo živných roztokov podáva infúziou s prihliadnutím na hematokrit a diurézu.

Aby sme sa zbavili toxínov, ktoré aktívne zničia epidermálne tkanivo, dochádza k hemosorpcii, keď sa krv očistí pomocou špeciálneho filtra a vráti sa pacientovi. Okrem toho sa uskutočňuje plazmaferéza, ktorá zahŕňa odobranie určitého množstva krvi, z ktorého sa plazma odstráni a zvyšok erytrocytov zostáva. Po očistení sa vráti pacientovi. Zostávajúca plazma sa nahradí roztokom. V prípade, že sa tento postup vykonáva v prvých dvoch dňoch, existuje možnosť rýchleho zotavenia zo syndrómu. Pri zvyšovaní trvania postupu sa zvyšuje riziko dlhodobej liečby ochorenia.

Je dôležité poznamenať, že Lyellov syndróm nemožno liečiť pomocou tradičnej medicíny. Na zmiernenie stavu pacienta sa môžu použiť rôzne výplachy (šalvia, harmanček, atď.) Ústnej dutiny. Okrem toho môžu byť postihnuté oblasti mastné s bielymi bielkami a pri absencii alergií sa odporúča, aby sa tieto oblasti ošetrili vitamínom A, ktorý zabraňuje krakovaniu pokožky.

Komplikácie choroby

Infekčné následky vývoja Lyellovho syndrómu sa často vyvíjajú, čo je vyvolané rozsiahlym epidermálnym poškodením a možnosťou voľnej penetrácie patogénnych mikróbov na povrch rany. Najčastejšie sa vyskytuje zápal pľúc, pyodermia a najnebezpečnejšou chorobou je sepsa.

Z dôvodu straty obrovského množstva vlhkosti počas akútneho záchvatu syndrómu, spolu s tým, ktoré soli a bielkoviny sa vymyjú z tela, dochádza k zahusteniu krvi, čo vedie k poklesu prívodu krvi do vnútorných systémov a orgánov.

Zhoršuje sa srdcová činnosť a zlyhanie dýchania. Je možné zastaviť filtrovanie obličiek a následné otravy toxínmi. Okrem toho v dôsledku zahustenia krvi existuje vysoká pravdepodobnosť vzniku krvných zrazenín v pľúcnom systéme a cerebrálnej cirkulácii, čo vedie k infarktu a mŕtviciam.

V dôsledku poškodenia sliznice žalúdka a čriev môže dôjsť k zhoršeniu absorpcie živín a možnosti rozsiahleho vnútorného krvácania.

U detí sa Stevensov-Johnsonov syndróm vyznačuje rýchlym nárastom negatívnych symptómov, ktoré sa prejavuje prudkou dehydratáciou tela a vznikom infekčne toxického šoku.

Pri ťažkej náchylnosti na spojivku je pravdepodobný vývoj dočasnej slepoty. Po liečbe syndrómu môže pacient dlhodobo mať fotofóbiu.

Spravidla je prognóza pre zotavenie, keď je potvrdená diagnóza Lyellovho syndrómu, dostatočne závažná. Percento úmrtí u takýchto pacientov je medzi 35 a 70%. Najčastejšia úmrtnosť sa pozoruje u detí a starších pacientov. Príčiny sú v oslabenom organizme. Najčastejšie smrť pochádza z vývoja sepsy, dehydratácie a tromboembólie.

Prevencia vývoja Lyellovho syndrómu

Preventívne opatrenia na prevenciu choroby spočívajú v prísnom dodržiavaní dávok liekov predpísaných lekárom.

  1. Pri hľadaní lekárskej pomoci by mal pacient určiť ošetrujúceho lekára všetky neadekvátne reakcie tela na akékoľvek lieky a látky.
  2. Kategoricky zakázané súbežné podávanie viac ako 5 - 6 rôznych liekov (ak to nie je poskytnuté špecifickou liečbou).
  3. Je dôležité si uvedomiť, že vlastné pacientov (vrátane receptov na tradičné medicíny) s predispozíciou rôzne typy alergických reakcií, ktoré môžu viesť k rozvoju Stevens-Johnsonovho syndrómu. V tomto prípade je prognóza úplného zotavenia diskutabilná.
  4. Treba poznamenať, že toxická epidermálna nekrolýza je dostatočne závažnou patológiou, ktorá si vyžaduje povinné lekárske zákroky. Neplodnosť choroby v intenzívnej starostlivosti môže dosiahnuť 70%.

V súčasnej dobe je univerzálny liek pre úplné vyliečenie Stevens-Johnsonovho syndrómu neexistuje, ale včasná liečba toxická epidermálna nekrolýza vám umožní udržať chorobu pod dohľadom odborníkov, čo výrazne znižuje klinické príznaky. Predchádzajúce liečebné opatrenia sa začali a všetky požiadavky na liečbu boli starostlivo splnené, čím je predpoveď priaznivejšia. To umožňuje dlhodobú remisiu ochorenia a prevenciu možných negatívnych komplikácií.

ČLÁNOK JE V RUBRIC - choroby, dermatitída.

Toxická epidermálna nekrolýza: príznaky, liečba

Toxická epidermálna nekrolýza je jedným z odrôd toxikodermie a patrí do skupiny bulóznych dermatóz. V mnohých závažných prípadoch, s predčasným začatím liečby alebo nadmerným prietokom, môže táto choroba viesť k vzniku smrteľného výsledku - u 30-70% pacientov (podľa rôznych štatistík).

V tomto článku vás budeme oboznámiť s príznakmi a spôsobmi liečby toxickej epidermálnej nekrolýzy. Tieto informácie pomôžu včas podozrievať vývoj tohto vážneho a nebezpečného ochorenia a nebudete robiť chyby včasným rozhodnutím o vyhľadaní lekárskej pomoci.

Toxická epidermálna nekrolýza bola prvýkrát popísaná v roku 1956 Dr. Lyell a bol menovaný v jeho cti - "Lyellov syndróm" Ďalšie ochorenie nazývané "Vypálenie syndróm kože" z dôvodu podobnosti príznakov úrovne vypaľovanie lézie II-III alebo "malígny pemfigu" vzhľadom k tvorbe bublín, ako je v pemphigus.

Podľa niektorých správ je toxická epidermálna nekrolýza vo väčšine prípadov lieková alergická reakcia, ktorá je vo svojej závažnosti podobná anafylaktickému šoku. Zvyčajne sa pozoruje u adolescentov, detí alebo mladých ľudí.

Čo je to "toxická epidermálna nekrolýza"?

Toxická epidermálna nekrolýza - to je najzávažnejší variant toxické dermatitídy, sprevádzané alergickou reakciou, vyznačujúci sa tým, vzhľad bulózne vyrážky na koži a sliznice a následné uvoľnenie kože. Často s Lyellovým syndrómom sa vnútorné orgány a nervový systém podieľajú na patologickom procese.

Symptómy toxickej epidermálnej nekrolýzy sa rýchlo rozvinú po niekoľkých hodinách alebo 7 dní po podaní lieku. V závislosti od typu alergickej reakcie sa môže vyskytnúť v týchto štyroch variantoch:

  • alergická reakcia vyvolaná zavedením drog (sulfónamidov, antibiotík, nesteroidných protizápalových činidiel, aspirín, analgetiká alebo anti-TB liečiv, očkovacích látok alebo séra), alebo ich kombinácie;
  • alergická reakcia spôsobuje infekčné ochorenie, zvyčajne spôsobené zlatou skupinou stafylokokov II;
  • alergická reakcia je vyvolaná kombinovanými príčinami - drogami a infekčným procesom;
  • alergická reakcia je spôsobená nevysvetlenými príčinami.

Dôležitá úloha pri možnom vývoji toxickej epidermálnej nekrolýzy má predispozíciu na vývoj alergických reakcií. V anamnéze mnohých pacientov, ktorí čelili takémuto ochoreniu, sú údaje o alergickej rinitíde, bronchiálnej astme, žihľavke, sennej nádche atď.

U takýchto pacientov sa proteín obsiahnutý v kožných bunkách kombinuje s liečivom. Je to novo vytvorená látka a stáva sa antigénom, ktorý ovplyvňuje pokožku pacienta. V dôsledku toho pokožka začína odtrhnúť.

Takáto imunologická reakcia spôsobuje narušenie regulácie rozpadu proteínov a akumulácie týchto látok v tele. Tieto toxíny nepriaznivo ovplyvňujú orgány a systémy. Porážka orgánov, ktoré odstraňujú toxíny z tela, zhoršuje syndróm intoxikácie, spôsobuje destabilizáciu elektrolytu a rovnováhu vody a soli. Takéto zmeny v tele a môžu viesť k vzniku smrteľného výsledku.

príznaky

Toxická epidermálna nekrolýza začína akútne s výskytom ostrých slabostí a neprimeraným zvýšením teploty na vysoké hodnoty - 39 - 40 ° C. Niekedy má pacient bolesť v krku. Na pokožke tváre, trupu, ramien, nôh a slizníc (vrátane pohlavných orgánov) sa objavujú mierne opuchnuté červenavé škvrny rôznych veľkostí. Spôsobujú bolestivé pocity a niektoré z nich sa môžu zlúčiť navzájom.

V priemere 12 hodín na pokožke, ktorá vyzerá zdravo, sa pozoruje exfoliácia epidermis. Na koži sú najprv vytvorené bubliny nepravidelného tvaru a rôznych veľkostí - od lieskových orechov až po 15 cm v priemere.

Po otvorení takýchto vyrážok na tele sa vyskytujú jasne červené erózie veľkých rozmerov a zvyškov bubliniek. V okolí vredov sa objavuje vyrážka a sčervenaný okraj. Z vytvorených erózií sa uvolní serózny krvný exsudát, ktorý vedie k dehydratácii organizmu.

Na miestach drhnutia alebo stláčania sa na koži objavuje fenomén Nikolského sprevádzaný exfoliáciou epidermy. Na exponovaných miestach pokožky sa okamžite objavia erózie a tento proces nie je sprevádzaný výskytom bublín.

Po krátkom čase sa celá koža pacienta stane jasne červenou. Cíti bolesť pri dotyku a vzhľad pokožky je podobný príznakom popáleniny II-III stupňa. Pri pokuse o dotyk s pokožkou sa prejavuje príznak mokrého oblečenia, vyjadrený v jeho zvrásnení a strihu.

Niekedy je toxická epidermálna nekrolýza sprevádzaná objavením sa malej petechálnej vyrážky na tele. A u detí je choroba sprevádzaná rozvojom konjunktivitídy a infekcie kože so zlatým stafylokokom.

Pri Lyellovom syndróme na slizniciach má pacient bolestivé defekty krvácania. Tieto lézie sú pozorované nielen vo viditeľnej sliznice (oči, ústa, nos, genitálie), ale aj na povrchu vnútorných orgánov - priedušnice, hrtana, hltana, priedušky, žalúdok, črevá, močového mechúra a močovej trubice.

Celkový stav pacienta s toxickou epidermálnou nekrolýzou sa rýchlo zhoršuje a stáva sa veľmi ťažkým. Má také príznaky a syndrómy:

  • bolesť hlavy;
  • ospalosť;
  • strata orientácie;
  • dehydratácia: smäd, suchosť v ústach, znížené potenie;
  • strata nechtov a vlasov;
  • sekundárna infekcia postihnutých oblastí kože.

Ťažká dehydratácia spôsobuje zhrubnutie krvi a narušenie fungovania všetkých vnútorných orgánov. Tieto zmeny výrazne komplikujú prácu srdca, pečene, pľúc a obličiek. Následne vedú k nedostatku moču a rozvoju zlyhania obličiek.

diagnostika

Diagnóza toxickej epidermálnej nekrolýzy je založená na vyšetrení pacienta, identifikovaní skutočnosti, že sa liek užíva a uskutočňuje sa množstvo laboratórnych testov. Hlavnými znakmi Lyellovho syndrómu sú eozinofília a prítomnosť imunoglobulínu E.

Na posúdenie závažnosti ochorenia je pacientovi pridelené nasledujúce štúdie:

  • všeobecný krvný test;
  • koagulácia;
  • rozbor moču;
  • biochemický krvný test;
  • imunologické testy;
  • biopsia a histologické vyšetrenie vzorky kože.

Na identifikáciu lieku, ktorý spustil vývoj toxickej epidermálnej nekrolýzy, je pacient imunologicky testovaný. Na provokujúce liečivo, ktoré sa zaviedlo do odoberanej vzorky krvi, sa pozoruje rýchle množenie imunitných buniek.

Pri vývoji lézií vnútorných orgánov sú predpísané rôzne inštrumentálne diagnostické techniky:

Diferenciálna diagnostika toxickej epidermálnej nekrolýzy sa vykonáva s nasledujúcou dermatitídou:

liečba

Liečba pacientov s toxickou epidermálnou nekrolýzou by mala začať okamžite v podmienkach oddelenia resuscitácie. Keď sa vykonáva, je žiaduce použiť horiace stany, ktoré zabraňujú sekundárnej infekcii erózie.

Dôležité je naliehavé prerušenie liečby, ktoré vyvolalo vznik závažnej alergickej reakcie. V prípade potreby je tento nástroj nahradený iným.

Plán liečby zahŕňa lieky na systémové a externé použitie. Okrem toho pacient ukáže postupy gravitačnej krvnej chirurgie s cieľom jeho čistenia od toxínov a alergénov.

Systémová terapia

Od prvých hodín hospitalizácie sa pacientovi podávajú glukokortikoidné hormóny. Pre tento účel možno použiť prednizolón, metylprednizolón alebo dexametazón. Dávkovanie sa stanovuje individuálne a po 5 - 7 dňoch sa postupne znižuje.

Na stabilizáciu rovnováhy vody a elektrolytov sa intravenózne podávajú nasledujúce intravenózne roztoky (až 2 litre za deň):

  • gemodez;
  • albumínu a / alebo krvnej plazmy;
  • reopoligljukin;
  • Ringerov roztok;
  • roztok chloridu vápenatého 10%;
  • roztok glukózy 5%;
  • izotonického roztoku chloridu sodného.

Pri infekcii erózie sa pacientovi podáva antibiotikum na orálne podanie, pričom sa zohľadňuje citlivosť patogénneho mikroorganizmu na konkrétne liečivo. A s rozvojom hypokaliémie - inhibítory proteáz (Aprotinin) a Furosemid.

Plán liečby v prípade potreby obsahujú prípravky pre údržbu pečene a obličiek, krv riedidlá, Contrycal, Trasylol a epsilon-aminokaprónovú kyseliny.

Miestna terapia

To odporúča použitie aerosólu na báze glukokortikoidov pre liečbu eróziou:. Oksitsiklozol, oxytetracyklínu + hydrokortizónu apod v léziách pleťové vody vyrobených vodných roztokov farbív anilínu a dezinfekčných prostriedkov (riešenie Castellani, kyselina boritá). Okrem toho je možné použiť rôzne skrutky, krémy, masti a gély:

  • solkoseril;
  • masť Betamizón + kyselina salicylová;
  • masť metylprednizolón aceponátu;
  • xeroformová masť.

V niektorých prípadoch ohniská lézií počas obliekania prinášajú výrazný pocit bolesti pacientovi s toxickou epidermálnou nekrolýzou. V takýchto prípadoch sa odporúča všeobecná anestézia na ich použitie.

"Aerolayf-L" pre prevenciu sekundárnej infekcie k hojenie kože musia byť často menené obliečky a spodná bielizeň, pravidelné kvartsevanie priestory a použité fotokatalytickej čističky vzduchu.

Keď sa odporúča zranenie zraku:

  • umývanie infúziou čaju s prídavkom kyseliny boritej (1 neúplná čajová lyžička na 220 ml čaju);
  • kvapky pre oči: roztok síranu zinočnatého 0,25%, Sofradex, kvapky s polyglucínom, polyakrylamid atď.;
  • antibakteriálne kvapky (s vývojom hnisavých komplikácií a ulcerácie rohovky).

Keď je postihnutá ústna dutina:

  • oplachovanie roztokmi infúzií bylín (heřmánek, nechtík, dubová kôra), manganistanu draselného, ​​boraxu a kyseliny boritej;
  • na ošetrenie ohniska sa môžu použiť vodné roztoky anilínových farbív alebo glycerín boraxového roztoku.

Gravitačná krvná chirurgia

Metódy na čistenie krvi z toxických látok môžu zlepšiť stav pacienta av niektorých prípadoch zabrániť vzniku závažných komplikácií. Za týmto účelom je možné použiť nasledujúce metódy gravitačnej krvnej chirurgie:

Počet relácií je určený pre každého pacienta individuálne a závisí od krvného testu.

Ktorému lekárovi sa môžete prihlásiť

Ak máte podozrenie na stav kože, obráťte sa na svojho dermatológa. Avšak priebeh Lyellovho syndrómu je často rýchly, takže ak sa náhle zhoršíte, musíte zavolať sanitku. Liečba sa vykonáva v jednotke intenzívnej starostlivosti a potom v chirurgii. Existujú ďalšie konzultácie kardiológov, gastroenterológov, nefrologov, pulmonológa, oftalmológov, zubných lekárov.

Špecialista kliniky "Moskovský lekár" hovorí o toxikodermii:

Toxická epidermálna nekrolýza: syndróm, symptómy, liečba

Toxická epidermálna nekrolýza - akútny korepobobnaya alebo drenážny erytém, sprevádzaný tvorbou bulleu (nekrolýza a bolestivosť kože.

Termín "nekrolýza" sa používa na opis vznikajúcej na koži zlučujúcich sa pľuzgierov a oblastí exfoliácie pokožky vo vzhľade podobajúcom sa veľkej horľavej ploche. Nekrolýza by sa mala odlíšiť od samostatne umiestnených nepoškodených pľuzgierov, ktoré sú charakteristické pre autoimunitné bulózne ochorenia.

Toxická epidermálna nekrolýza: príznaky

Môže existovať klinická podobnosť toxickej epidermálnej nekrolýzy s multiformným erytémom, charakteristickým pre Stevensov-Johnsonov syndróm. Súčasne s pokožkou sa sliznice často podieľajú na patologickom procese s tvorbou erózií na spojivke av ústnej dutine.

Toxická epidermálna nekrolýza je potrebné odlíšiť od stafylokokové syndróm "pálené" kože. Zvyčajne sa vyskytuje u detí a dospelých pacientov s imunodeficienciou a vďaka pôsobeniu stafylokokové toxínu. Diagnostická hodnota biopsia kože patrí: s toxická epidermálna nekrolýza pozorovať úplnú nekrózu epidermis, subepidermální oddelenia bez infiltrácie alebo s miernym infiltrácie dermis, zatiaľ čo na stafylokokové syndróm "spálené" koža je typická suprabazálních epidermálnej exfoliácia a intaknaya bazálnej membrány.

Toxická epidermálna nekrolýza: príčiny

Idiopatická toxická epidermálna nekrolýza.

Príjem liekov: sulfónamidy a v niektorých prípadoch aj antibiotiká, antikonvulzívne lieky (prípady syndrómu s kyselinou valproovou nie sú opísané), NSAID.

Nepriaznivé prognostické faktory

  • Vek nad 60 rokov (25% celkovej úmrtnosti).
  • Zapojte viac ako 50% povrchu kože.
  • Močovina krvi vyššia ako 17 mmol / l.
  • Neutropénia (absolútny počet neutrofilov je nižší ako 1x109 / l).
  • Neidentifikovaná etiológia choroby.

Toxická epidermálna nekrolýza: liečba

Prioritné oblasti terapie

  • Hľadanie a odstránenie príčiny syndrómu. Zastavenie liečby.
  • Udržiavanie rovnováhy vody a elektrolytov a adekvátnej výživy.
  • Prevencia komplikácií

Starostlivosť a liečba poškodenia očí. Screening pre sepsu a jej liečbu.

Toxická epidermálna nekrolýza: príčiny

Účinok lieku nemožno považovať za príčinu výskytu toxickej epidermálnej nekrolýzy, ak sa liečba začala po objavení sa erytému, nekrolýzy a postihnutia slizníc.

Dávka by mala byť považovaná za v etiológii syndrómu toxická epidermálna nekrolýza v 7-21 dní po podaní lieku alebo po dobu 48 hodín, ak sa pri podaný skôr už spomínaný vzhľad vyrážky.

Ak pacient dostane niekoľko liekov, prestaňte užívať všetky tie lieky, ktoré môžu spôsobiť tento syndróm.

Všeobecné podporné činnosti

Pacient by mal byť ošetrovaný, ak existuje voľný prístup vzduchu k pokožke, najlepšie na lôžku Clinitron v samostatnej miestnosti. Vedľa pacienta musí byť neustále prítomná zdravotná sestra a miestnosť by mala byť udržiavaná na optimálnej teplote, aby sa zabránilo ochladeniu pacienta.

Je potrebné vykonať trvalé monitorovanie telesnej teploty pacienta pomocou rektálneho senzora av prípade ochladzovania, ktoré môže vzniknúť počas vazodilatácie, používať špeciálne tepelné prikrývky. Často sa však u pacientov vyskytuje hypertermia, ktorá môže vyžadovať chladenie ventilátorom.

Odporúča sa aplikovať špeciálny lyoforový roztok na pokožku v mieste kontaktu s podstielkou, čo umožňuje izoláciu pokožky a zvýšenie mobility pacienta. Každé 2-4 hodiny je potrebné ošetriť všetky poškodené povrchy zmäkčujúcimi látkami. Môžete konať inak. Na poškodenej koži pacienta sa aplikuje krém na vodnej báze a potom sa obalí gélovým povlakom, ktorý je pripevnený Sofbanovými obväzmi a potom Cobanom. To uľahčuje starostlivosť a znižuje tlak na pokožku.

Sliznica ústnej dutiny by sa mala čistiť každých 4 až 6 hodín a ošetriť sprejom chlórhexidínom a prostriedkom na diflam. Poškodenie slizníc môže byť sprevádzané tvorbou rozsiahlych erozívnych povrchov, ktoré môžu viesť k tvorbe striekania a zúženia na úrovni vstupu do úst a na úroveň hrtana.

Poškodenie sliznice nosohltanu môže viesť k obštrukcii dýchacích ciest a vyžaduje ventiláciu.

Poškodenie slizníc sa zvyčajne vyskytuje niekoľko dní pred nástupom kožnej nekrózy. Zapojenie gastrointestinálneho traktu sa môže prejaviť krvácaním a enteropatiou sprevádzanou stratou proteínu, v dôsledku čoho sa vytvára negatívna rovnováha vody a bielkovín.

Vyžaduje si dôkladné sledovanie rovnováhy vody s každodenným vážením pacienta.

Ak je to možné, kvapalina sa podáva ústami alebo vstrekuje cez žalúdočnú trubicu. Aby sa znížilo riziko septických komplikácií, treba sa vyhnúť katetrizácii žíl. Počas prvých 24 hodín liečby môže pacient potrebovať 5-7 litrov tekutiny. Je potrebné vymenovať terapeutickú enterálnu výživu s vysokým obsahom proteínov a kalórií (v objeme 1-1,5 litra za deň).

To si vyžaduje, aby každý deň sledovanie dub, močovinu, elektrolyty, pečeňové testy, amylázy (znižuje), fosfát (znižuje) a glukózy (hyperglykémia vedie k osmotickej diurézy, zlučovanie dehydratácia).

Je potrebná pravidelná rádiografia hrudníka. Priebeh toxickej epidermálnej nekrolýzy je často komplikovaný pľúcnym edémom a ARDS. Arteriálne krvné plyny by sa mali monitorovať a čo najskôr by sa mala vyriešiť otázka prenosu pacienta na jednotku intenzívnej starostlivosti a vykonanie vetrania.

Pre preventívny účel je potrebné predpísať antikoagulanciá (heparín 5000 ED subkutánne 3 krát denne alebo enoxaparín 40 mg subkutánne jedenkrát denne).

Pacienti s toxickou epidermálnou nekrolýzou často zaznamenávajú silnú bolesť, a preto vyžadujú vymenovanie adekvátnej analgetickej a sedatívnej (benzodiazepínovej) terapie.

Po vyriešení zápalového procesu pigmentácia zvyčajne zostáva na koži, ktorá postupne zmizne.

Toxická epidermálna nekrolýza. Prevencia infekčných komplikácií

Ak je to možné, vyhnite sa centrálnej venóznej katetrizácii. Na zníženie infekčného rizika sa musia všetky žilové katétre odstrániť čo najskôr.

Zobrazuje každodennú výsev z poškodenej kože a sliznice, spúta a kultúry moču. Vykonajte časté zmeny žilových a iných katétrov, zatiaľ čo vzdialené katétre musia byť poslané na bakteriologické vyšetrenie. Pri zachovaní horúčky sa vykonáva denná krvná kultúra. Je však potrebné pamätať na to, že toxická epidermálna nekrolýza sa vyznačuje zvýšenou teplotou, čo nie vždy naznačuje infekciu.

Profylaktické podávanie antibiotík je zobrazená len v prítomnosti vysoké riziko sepsy napr. Závažné neutropénia alebo závažné bakteriálne kolonizácia kože, čo je potvrdené uvoľňovaním rovnakého kmeňa mikroorganizmu s opakovaným bakteriologické vyšetrenie.

Antibiotická liečba by sa mala začať po získaní pozitívneho výsledku krvných kultúr, moču alebo slín, alebo v prípade, že je nepriamy dôkaz sepsa, ako je hypotermia, hypotenzia, horúčka, depresia vedomia, oligúria alebo porušenie priechodu potravy žalúdkom (v dôsledku rozvojových na pozadí syndrómu črevné poruchy, gastrointestinálne paréza),

Vlhké a pokrčené povrchy kože musia byť ošetrené roztokom manganistanu draselného (v zriedení 1:10 000).

Nekrotilátovaná epidermis sa má opatrne odstrániť, čo sa rýchlo stáva zameraním infekcie. Podieľa sa na patologickom procese, ale nie sú vystavené nekrolýza kože odstráni sa neodporúča. Treba sa vyhnúť použitiu vonkajších prostriedkov flamazin (krém s obsahom 1,0% Sulfazin strieborná soľ sa používa pre zabránenie infekciu v rane a komplikácie, pôsobí na širokej škále mikroflóry), ktoré pri aplikácii na veľké plochy poškodenej kože môže dôjsť k neutropénii.

Prevencia oftalmologických komplikácií

Najčastejšími dôsledkami toxickej epidermálnej nekrolýzy sú zjazvenie rohovky a slepota.

Denné vyšetrenie oftalmológa je potrebné na posúdenie stavu rohovky oka. Každých 1-2 hodiny očné kvapky sa nasávajú očné kvapky s antibiotikami a antiseptikmi.

Synechia sa zvyčajne tvorí v druhom týždni priebehu ochorenia. Môžu byť hlboko rozdelené na nástroj niekoľkokrát denne, ale postoj k vykonaniu takého postupu je rozporuplný a je potrebné sa poradiť s oftalmológa.

Syndróm suchosti spojivky očí a novotvaru ciev rohovky vedie k zjazveniu a slepote. Tieto symptómy sa zvyčajne vyvíjajú niekoľko týždňov od nástupu ochorenia.

Špecifická systémová terapia

Neexistujú žiadne demonštračné metódy výskumu, ktoré by potvrdili účinnosť špecifickej systémovej terapie na zlepšenie prognózy toxickej epidermálnej nekrolýzy. Najmä, neexistuje žiadny dôkaz o prínose od vymenovania systémových glukokortikoidov, aj keď je ich použitie sprevádzaný rôznymi vedľajšími účinkami. Glykokortikoidy by sa nemali predpisovať ako štandardná liečba toxickej epidermálnej nekrolýzy.

Účinne skoro (počas prvých 12-24 hodín) podanie cyklosporínu [3-4 mg / (kghsut)] alebo cyklofosfamid (150 až 300 mg denne), avšak žiadne z týchto liečiv nie je súčasťou štandardnej terapiou, a nemali by byť podávané bez konzultácie so špecialistom.

V poslednej dobe sme dostali dobré predbežné výsledky použitia vysokých dávok intravenózneho imunoglobulínu v kombinácii s metylprednizolón pulzný terapie. U niektorých pacientov môže byť plazmaferéza účinná.

Toxická epidermálna nekrolýza

Lyellov syndróm (akútna alebo toxická epidermálna nekrolýza) - závažné alergické povahy polietiologic ochorenie charakterizované akútnom narušenia celkového stavu pacienta, bulózny lézie celú vrstvou a sliznice.

V závislosti od príčiny vývoja Lyellovho syndrómu moderná dermatológia rozlišuje 4 varianty ochorenia. Prvá je alergická reakcia na infekčný proces a je najčastejšie spôsobená zlatým stafylokokom skupiny II. Spravidla sa rozvíja u detí a je charakterizovaná najťažším priebehom.

Po druhé - Lyellov syndróm, ktorý je pozorovaný v súvislosti s použitím liekov (sulfónamidy, antibiotiká, antikonvulzíva, lieky, kyselina acetylsalicylová, analgetiká, protizápalové a anti-TB liekmi). Najčastejšie je vývoj syndrómu spôsobený súčasným podaním viacerých liekov, z ktorých jeden bol sulfónamid. V posledných rokoch boli opísané prípady vývoja Lyellovho syndrómu na použitie biologicky aktívnych prísad, vitamínov, kontrastných látok pre röntgenové lúče atď.

Tretia verzia Lyellovho syndrómu pozostáva z ideopatických prípadov ochorenia, ktorých príčina ostáva nevysvetliteľná. Štvrtý - Lyellov syndróm, spôsobený kombinovanými príčinami: infekčné a liečivé, sa vyvíja na pozadí liečby infekčnej choroby.

Symptómy toxickej epidermálnej nekrolýzy

Ochorenie sa objavuje v období od 10 hodín do 20 dní po podaní lieku, ktorý ho spôsobil. Začína to náhle, rýchlo a rýchlo. Teplota stúpa na 38-40 ° C, zimnica, malátnosť, bolesť hlavy a bolesť brucha. Čoskoro po tomto - nevoľnosť, vracanie, hnačka. V rôznych oblastiach kože, najčastejšie na tvári - okolo úst, očí, nosa, v oblasti genitálií, a na trupe a končatinách - v oblastiach vystavených trenie a tlaku vytváraného medzi splývajúce začervenané opuchov mieste. Súčasne sa môžu objaviť pľuzgiere, papuly, petechiae, modriny. Rýchlo a pokojne na povrchu škvŕn vytvorených veľkými bublinami, dosahujúci veľkosti dlane s priehľadným alebo hemoragické obsahu s jemným voľné pneumatiky.

Klinický krvný test na Lyellov syndróm naznačuje zápalový proces. Zvyšuje sa ESR, leukocytóza s výskytom nezrelých foriem. Zníženie alebo celková absencia eozinofilov v krvnom teste je diagnostickým znakom, ktorý rozlišuje Lyellov syndróm od iných alergických stavov. Údaje o koagulograme naznačujú zvýšenú zrážanlivosť krvi. Analýza moču a biochemická analýza krvi dokáže identifikovať porušenia, ktoré sa vyskytujú z obličiek, a monitorovať stav tela počas liečby.

Dôležitou úlohou je určiť liek, ktorý viedol k vzniku Lyellovho syndrómu, pretože jeho opätovné použitie počas liečby môže byť škodlivé pre pacienta. Identifikácia provokujúcej látky pomáha pri vykonávaní imunologických testov. Vyvolávajúce sa liečivo je indikované rýchlou proliferáciou imunitných buniek, ktorá sa vyskytuje v reakcii na jeho zavedenie do vzorky krvi pacienta.

Biopsia a histologické vyšetrenie kožnej vzorky Lyellovho syndrómu deteguje úplnú smrť buniek povrchovej vrstvy epidermis. V hlbších vrstvách sa vytvárajú veľké bubliny, nafúknutie a akumulácia imunitných buniek s najväčšou koncentráciou v kožných cievach.

Lyellov syndróm sa líši od ostatných akútnej dermatitídy, sprevádzaná tvorbou bublín: aktinickej dermatitídy, pemphigus vulgaris, kontaktná dermatitída, Stevensov-Johnsonov syndróm, epidermolysis bullosa, dermatitída herpetiformis Duhringovi, herpes simplex.

Existujú tri varianty súčasného Lyellovho syndrómu: fulminantný s letálnym výsledkom, akútny s možným smrteľným následkom pri spájaní infekčného procesu a priaznivý, zvyčajne sa rozkladá po 7-10 dňoch.

Skoršie začiatky lekárskych opatrení a ich starostlivé vykonávanie zlepšujú prognózu ochorenia.

liečba toxickej epidermálnej nekrolýzy

Pri komplexnej terapii Lyellovho syndrómu sa používajú lieky, ktoré podporujú pracovnú kapacitu obličiek a pečene. inhibítory enzýmov zapojených do deštrukcie tkaniva; minerálne látky (draslík, vápnik a horčík); lieky, ktoré znižujú zrážanlivosť; diuretiká; širokospektrálne antibiotiká.

Lokálna liečba Lyellovho syndrómu zahŕňa použitie aerosólov s kortikosteroidmi, bandážami na sušenie za mokra, antibakteriálnymi lotionami. Vykonáva sa v súlade so zásadami spaľovania. Aby sa zabránilo infekcii Lyellovým syndrómom, niekoľkokrát denne by sa malo spodná bielizeň zmeniť na sterilné a nielen kožu, ale aj na sliznicu. Vzhľadom na výraznú bolestivosť by sa mala lokálna liečba vykonať s vhodnou anestézou. Ak je to potrebné, obväzy sa vykonávajú v anestézii.

V závažnom priebehu TENS u 30-50% pacientov môže byť smrteľné po 5-30 dňoch od nástupu ochorenia. Pri odpustení môže dôjsť k relapsu.

prevencia toxickej epidermálnej nekrolýzy

Je potrebné vyhnúť sa používaniu liečivých "koktailov".

Populárno O Alergiách